Antunes A.G., Vaz A.M., Queirós P., Gago T., Roseira J., Cadillá J., Peixe B., Guerreiro H.
Serviço de Gastrenterologia do Centro Hospitalar do Algarve
Castela J. , Vale Rodrigues R., Mão de Ferro S., Serrano M. , Ferreira S. , Casaca R., Luís A., Dias Pereira A.
Serviços de Gastrenterologia, Cirurgia e Oncologia – Instituto Português de Oncologia de Lisboa Francisco Gentil – Centro de Referência de Cancro do Esófago
O melanoma maligno primário do esófago (MPE) é uma neoplasia extremamente rara (0,1% de todos os tumores do esófago). Existem menos de 400 casos reportados na literatura, pelo que o conhecimento sobre esta patologia, agressiva e de mau prognóstico é, ainda, limitado. Apresentamos uma série de 4 casos de MPE, seguidos prospectivamente na nossa instituição entre Janeiro/2014 e Fevereiro/2016. Descrição das características clínicas, endoscópicas, anatomo-patológicas, terapêutica e seguimento.
Casos clínicos:
Quatro doentes, 3 mulheres e 1 homem, idade média de 65±13,1 anos (51-80). Apresentação clínica por disfagia para sólidos (4/4), ardor retrosternal (1/4) e/ou perda ponderal (2/4). Endoscopicamente um dos doentes apresentava lesão polipóide única com 15 cm de extensão e os outros três, 2 lesões síncronas, vegetantes do esófago médio e distal, um dos quais com focos de melanose associados. Histologicamente estabelecido o diagnóstico de melanoma maligno; imunohistoquímica realizada em 3/4 doentes: S100+ (3/3), HMB45+ (2/3), Melan-A+ (1/3); mutação no gene KIT identificada em 1 doente. Realizada PET/TC de estadiamento (4/4) com hipercaptação esofágica exclusiva (n=3), envolvimento ganglionar celíaco associado (n=1). Em todos os doentes foi excluída presença de lesão primária extra-esofágica, após observação em Dermatologia, Proctologia, Oftalmologia e ORL. Abordagem terapêutica: 1/4 aguarda orientação por Equipa Multidisciplinar, 1/4 submetido a esofagectomia McKeown (pT1N2), e 2/4 submetidos a quimioterapia paliativa (motivo: comorbilidades e envolvimento ganglionar à distância). Follow-up: 3/4 doentes faleceram com doença disseminada, sobrevida média=10,3±6,7 meses (7-18 meses) e 1/4 está vivo (no 3º mês após o diagnóstico), a aguardar decisão terapêutica.
Comentário:
Pretende-se, com esta série de 4 casos, ilustrar a abordagem adoptada desde o diagnóstico ao tratamento do MPE, entidade pouco descrita e sem guidelines de atuação. Será apresentada iconografia endoscópica/eco-endoscópica, imagiológica e histológica.
Costa Santos M., Palmela C., Gouveia C., Barjas E., Ferreira R., Santos M., Garrido R., Luz G., Oliveira H., Cravo M.
Hospital Beatriz Ângelo, Loures
Palmela C., Ferreira R., Lobo Antunes M., Costa Santos M.P., Gouveia C., Noronha C., Santos A. A., Cravo M.
Hospital Beatriz Ângelo, Loures
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