Mocanu I., Pires S., Laranjo A., Veloso N., Goncalves L., Godinho R., Medeiros I.
Serviço de Gastrenterologia do Hospital Espírito Santo de Évora
Homem de 57 anos, referenciado à consulta de Gastrenterologia por anemia ferropénica e odinofagia. O doente apresentava queixas com 2 meses de evolução de aftas bucais e vesiculações axilares, inguinais assim como perianais, odinofagia, cansaço e perda de peso. Ao exame objectivo destacava-se mucosite oral e lesões erosionadas, pruriginosas inguinais e peri-anais. Analiticamente apresentava anemia microcítica/hipocrómica (Hb 10.5g/dL), eosinofilia relativa 18%, trombocitose e discreta elevação de PCR 1.37 mg/dL. A endoscopia digestiva alta mostrou úlceras serpiginosas com halo eritematoso e erosões múltiplas em toda a extensão do esófago, cujas biópsias revelaram infiltrado inflamatório com predomínio de eosinófilos. Foram realizadas biópsias cutâneas que revelaram infiltrado inflamatório eosinofílico e os anticorpos anti-desmogleína 1 e 3 foram positivos. Atendendo à apresentação clínica e laboratorial, foi feito o diagnóstico de pênfigo bolhoso com atingimento muco-cutâneo. O doente foi medicado com corticoides sistémicos e azatioprina, com remissão clínica. A endoscopia de controlo revelou lesões esofágicas em processo de cicatrização cujas biópsias não revelaram alterações.
O Pênfigo é uma doença auto-imune vesículobolhosa, caracterizada pela formação de auto-anticorpos anti-desmogleína 1 e 3, o que promove a rotura dos desmossomas, a acantólise e a formação de vesículas intraepiteliais. Na sua forma bolhosa, o atingimento mucoso ocorre em 10-35%, sendo o envolvimento esofágico muito raro. Manifesta-se por odinofagia, disfagia, ou hemorragia digestiva alta com vómito de mucosa esofágica nos casos raros de esofagite dissecante superficial. A adequada interpretação dos achados clínicos, histológicos e da imunofluorescência permitem o diagnóstico correto. A corticoterapia na dose de 1mg/kg é eficaz no controlo sintomático em 60-90% casos.
Atalaia Martins C., Barbeiro S., Marcos P., Silva F., Canhoto M., Eliseu E., Santos A., Gonçalves C., Cotrim I., Vasconcelos H.
Centro Hospitalar de Leiria
Araújo T., Salgueiro P., Caetano C., Lago P., Pedroto I.
Serviço de Gastrenterologia, Hospital de Santo António, Centro Hospitalar do Porto.
Sousa P , Rodrigues J , Pinho J , Martins D , Araújo R , Cancela E , Castanheira A , Ministro P , Gonçalves B , Daniel C , Silva A
Centro Hospitalar Tondela-Viseu
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