Giestas S.1, Ferreira M.1, Gomes D.1, Gregório C.1, Amaro P.1, Almeida J.2, Agostinho C.1, Portela F.1, Sofia C.1
(1) Serviço de Gastrenterologia, (2) Serviço Cirurgia, Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra
Marques S., Carmo J., Carvalho A. S., Bispo M., Monteiro L., Mendes R., Chagas C.
Serviço de Gastrenterologia, Serviço de Medicina II e Serviço de Anatomia Patológica, Hospital Egas Moniz, Centro Hospitalar Lisboa Ocidental
Carvalho D., Costa M., Capela T., Silva M.J., Canena J., Seves I.
Centro Hospitalar de Lisboa Central - Hospital Santo António dos Capuchos
Caso clinico 1: Homem, 42 anos, com diagnóstico de epidermólise bulhosa (EB) há 15 anos, recorre em Novembro/2014 ao serviço de urgência por disfagia progressiva (apenas tolerava dieta liquida), sensação de corpo estranho orofaringeo e sialorreia. Referia dilatação esofágica prévia noutro centro hospitalar em 2012. Endoscopia digestiva alta (EDA) revelou estenose ulcerada, com 5mm de diâmetro aos 18 cm da arcada dentária; o esófago a montante encontrava-se dilatado com mucosa edemaciada e hiperemiada com áreas cicatriciais. Em internamento efectuou-se dilatação endoscópica com balão TTS com 6 a 8mm, sem intercorrências. Foi submetido a mais 4 sessões de dilatação progressiva com balão TTS/velas de savary até 12,8mm. Constatou-se melhoria clínica, com tolerância para dieta pastosa ao fim de 3 sessões e para sólidos após a última.
Caso clinico 2: Homem, 53 anos, acompanhado em consulta de Dermatologia há 20 anos por EB, é encaminhado em 1992 para a Gastrenterologia por disfagia progressiva para sólidos e líquidos. EDA demonstrou estenose com cerca de 7 mm de diâmetro a 20 cm da arcada dentária. Realizou-se dilatação endoscópica com Olivas de Eder-Pueftow (25,29 e 31). Posteriormente, até 1998, foi submetido a 9 sessões de dilatação, substituindo-se nas duas últimas as olivas por velas de Savary-Gilliard (9-11-12,8mm). Em 2014 recorrência da disfagia para sólidos. Submetido a nova dilatação com velas de Savary-Gilliard (10-11-12.8 mm) com alivio sintomático; no esófago a jusante identificaram-se aspectos de fibrose anelar e diminuição da distensibilidade.
Motivação: Estes dois casos, pouco frequentes na prática clínica, constituem exemplos do envolvimento esofágico na EB. Nestes a vesiculação luminal e consequente cicatrização conduziram ao desenvolvimento de estenose. O tratamento endoscópico é seguro e eficaz, permitindo resolução da sintomatologia sem necessidade de re-intervenção a longo prazo. Os autores apresentam iconografia pormenorizada dos procedimentos endoscópicos e manifestações cutâneas na EB.
Martins D., Sousa P., Pinho J., Araújo R., Cancela E., Castanheira A., Ministro P., Silva A.
Centro Hospitalar Tondela - Viseu
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